سندرم شوگرن (Sjögren syndrome یا SS) یک بیماری خودایمنی است که غدد برون‌ریز را تحت تأثیر قرار می‌دهد و منجر به نفوذ التهابی در غدد اشکی و بزاقی می‌شود. این اختلال عملکرد غدد، باعث خشکی چشم‌ها (xerophthalmia) و کراتوکنژنکتیویت سیکا (keratoconjunctivitis sicca) در چشم‌ها و خشکی دهان (xerostomia) می‌گردد.

درگیری‌های خارج از غدد

SS ممکن است با درگیری‌های خارج از غدد نیز همراه باشد که شامل تظاهرات ریوی (برونشیولیت، برونشکتازی، پنومونیت)، کلیوی (اسیدوز توبولار کلیوی یا renal tubular acidosis)، عصبی (نوروپاتی، آتاکسی مخچه‌ای، انسفالوپاتی)، و پوستی (واسکولیت، پورپورا، خشکی پوست یا xerosis) می‌شود. این سندرم ممکن است به صورت اولیه یا ثانویه به یک وضعیت خودایمنی دیگر ظاهر شود، که معمولاً شامل لوپوس اریتماتوس سیستمیک (systemic lupus erythematosus)، اما همچنین اسکلرودرمی (scleroderma) و آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis) نیز می‌شود.

شیوع و تفاوت‌های سنی

SS بیشتر در زنان بالغ میانسال رخ می‌دهد و در بیماران کودکان نیز شیوع مشابهی دارد، که معمولاً در اواخر کودکی یا اوایل نوجوانی با پاروتیت مکرر بروز می‌کند. در مقایسه با بزرگسالان، کودکان مبتلا به SS کمتر احتمال دارد که کراتوکنژنکتیویت سیکا و خشکی دهان را تجربه کنند.

معیارهای تشخیصی

معیارهای گروه توافق آمریکایی-اروپایی (American-European Consensus Group یا AECG) برای SS اولیه در بزرگسالان در کودکان اعتبارسنجی نشده است. معیارهای AECG شامل علائم چشمی، علائم دهانی، یافته‌های کراتوکنژنکتیویت سیکا در آزمایش شیرمر (Schirmer) یا رز-بنگال (Rose-Bengal)، نفوذ لنفوسیتی غدد بزاقی کوچک در بیوپسی، آنتی‌بادی‌های مثبت علیه SSA یا SSB، و اختلال عملکرد غدد بزاقی می‌شود. اضافه کردن پاروتیت مکرر حساسیت معیارها را در کودکان مبتلا به SS افزایش می‌دهد. با توجه به کاهش شیوع خشکی دهان در کودکان مبتلا به SS، بیوپسی غدد بزاقی کوچک ممکن است بازده بالایی نداشته باشد.